Авторы:
- Лауреат премии Правительства РФ профессор, д.м.н. Ладодо К.С.
- врач-консультант Научного центра здоровья детей РАМН к.м.н. Рыбакова Е.П.
- руководитель научно-исследовательского отделения ЗАО "Компания "Нутритек" к.т.н. Соломадина Л.В.
Мы надеемся, что Вы найдёте здесь необходимую Вам информацию, а появившиеся вопросы можете задать по телефону (095) 132 26 00 или (09631) 49243
Адрес Медико-генетического Центра в Казани: Оренбургский тракт д.138,
телефон (843)269-6360
ВАШ РЕБЁНОК, ВЫ И ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ. 1
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ: ЧТО ЭТО ? 3
ДИАГНОЗ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ 3
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИЕТЫ 3
СКОЛЬКО ТРЕБУЕТСЯ РЕБЕНКУ ФЕНИЛАЛАНИНА? 4
НОРМЫ ПОТРЕБНОСТИ В ПИЩЕВЫХ ВЕЩЕСТВАХ 5
ДЕТИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ 5
ДЕТИ СТАРШЕ ГОДА 5
АЛГОРИТМ ОПРЕДЕЛЕНИЯ БЕЛКА ДИЕТЫ 5
ПИТАТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА 5
КАК ПРИМЕНЯТЬ ПИТАТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА 6
КОНТРОЛЬ ЗА ПРАВИЛЬНОСТЬЮ СОБЛЮДЕНИЯ ДИЕТЫ 7
ЧТО НЕЛЬЗЯ И ЧТО МОЖНО ПРИМЕНЯТЬ В ФКУ-ДИЕТЕ 7
КРАСНЫЙ СПИСОК - БУДЬТЕ ВНИМАТЕЛЬНЫ! 8
МЯСО И МЯСНЫЕ ИЗДЕЛИЯ ВСЕХ ВИДОВ 8
РЫБА И РЫБНЫЕ ПРОДУКТЫ ВСЕХ ВИДОВ 8
ЯЙЦА ВСЕХ ВИДОВ 8
ТВОРОГ И СЫРЫ ВСЕХ ВИДОВ 8
ОРЕХИ ВСЕХ ВИДОВ 8
ХЛЕБ И ХЛЕБОБУЛОЧНЫЕ ИЗДЕЛИЯ (ОБЫЧНЫЕ) 8
КРУПА И ХЛОПЬЯ 9
СОЕВЫЕ ПРОДУКТЫ 9
ПОП-КОРН 9
АСПАРТАМ 9
ОРАНЖЕВЫЙ СПИСОК - БУДЬТЕ ВНИМАТЕЛЬНЫ 10
МОЛОКО И МОЛОЧНЫЕ ПРОДУКТЫ 10
КРУПА И КРУПЯНЫЕ ИЗДЕЛИЯ 10
овощи 10
ЗЕЛЁНЫЙ СПИСОК - ПРИМЕНЯЕТСЯ СВОБОДНО 11
ФРУКТЫ И ЯГОДЫ 11
ОВОЩИ И ЗЕЛЕНЬ 11
КРУПА И ЗЕРНОВЫЕ 11
ЖИРЫ И МАСЛА 11
САХАРА И СЛАДОСТИ 11
НАПИТКИ 11
РАЗНОЕ 11
Памяти профессора Лебедева Бориса Викторовича, основателя изучения фенилкетонурии в России.
Вашему ребёнку поставлен редкий диагноз - ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ, с которым в семью пришло время испытаний и тревог... Как можно быстрее начинайте лечение и тогда Вы сможете помочь Вашему малышу избежать неблагоприятных последствий этого заболевания.
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ: ЧТО ЭТО ?
Фенилкетонурия (ФКУ) - врождённое нарушение обмена аминокислоты фенилаланина вследствие отсутствия или резкого снижения активности фермента фенилаланингидроксилазы в печени, унаследованное ребёнком от обоих родителей и независимо от его пола.
Фенилаланин - одна из двух десятков аминокислот, которые поступают в организм с белком пищи и при нормальных условиях используются для роста и развития. Фенилаланин является незаменимой аминокислотой, т.к. он не образуется в организме и поэтому организм должен получить его с пищей.
У здорового человека пищевой фенилаланин используется, во-первых, на биосинтез белков и, во-вторых, на образование в печени другой аминокислоты – тирозина. В отличие от взрослых, у которых только 10 % поступающего фенилаланина затрачивается на синтез белков, у детей приблизительно 40% фенилаланина расходуется на построение белков и 60 % переходит в тирозин, который используется в организме для образования биологически важных веществ и гормонов, в частности гормона щитовидной железы тироксина.
Однако у больных ФКУ путь превращения фенилаланина в тирозин блокирован и фенилаланин накапливается в крови в большом количестве, поражая центральную нервную систему и мозг, что приводит, при отсутствии лечения, к умственной неполноценности, так как нормально мозг может функционировать при концентрации фенилаланина в крови не выше 100-200 мг/л. У больных фенилкетонурией концентрация фенилаланина может превышать норму в десять и более раз. При этом появляются клинические симптомы заболевания, одновременно создаётся дефицит тирозина, нарушаются синтез белков и образование биологически важных веществ.
Вредное воздействие избытка фенилаланина может быть предупреждено, если в самом раннем младенчестве ребёнок переведён на диету с низким содержанием фенилаланина, но обогащенную тирозином, и такая диета будет соблюдаться длительно. Соблюдение диеты с ограничением фенилаланина предпочтительно в течение всей жизни.
ДИАГНОЗ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Для лечения фенилкетонурии чрезвычайно важно раннее установление диагноза для осуществления своевременной и последовательно проводимой диетотерапии. Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов достигают в развитии ребёнка и меньше вероятность возможных осложнений.
С целью своевременной диагностики этого наследственного заболевания в России у всех новорожденных ещё в родильном доме на 5-6 сутки жизни берут кровь для определения уровня фенилаланина. Установить диагноз фенилкетонурии позволяют только биохимические анализы крови.
Если специальные тесты положительные, то лечение должно быть начато как можно раньше, предпочтительно в первые три недели жизни, в противном случае интеллекту ребёнка наносится значительный ущерб, который в последующем ничем не может быть компенсирован.
При рождении ребёнок с ФКУ внешне кажется благополучным и только в дальнейшем, если лечение отсутствует, появляются признаки заболевания -"мышиный" запах мочи и пота, экссудативные высыпания на коже, которые плохо поддаются обычному лечению.
В более поздний период наступает снижение реакции на окружающее, дети становятся малоэмоциональными, теряют ранее приобретённые навыки, отмечается нарушение функций опорно-двигательного аппарата, прогрессирует слабоумие. При отсутствии лечения большая часть больных страдает судорожным синдромом.
Надо помнить, что диета с низким содержанием фенилаланина является только способом поддержания низкого уровня фенилаланина в крови и предупреждения тяжёлых осложнений, но не является лечебным средством для устранения врождённого дефекта.
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДИЕТЫ
Основным принципом диетотерапии ФКУ является резкое ограничение поступления фенилаланина с натуральными продуктами, имеющими высокое содержание белка. Но при этом надо иметь чёткое понимание того, что поступление белка во время интенсивного роста и развития жизненно важно и даже кратковременный дефицит белка отрицательно сказывается на развитии ребёнка. Поэтому главным элементом диетотерапии являются специализированные питательные средства, которые должны содержать все аминокислоты, поступающие при обычном питании с продуктами, но не содержать фенилаланин, и заменять для детей с ФКУ натуральные источники белка. При этом питательные средства должны быть обогащены тирозином. Вместе с натуральной пищей и специализированными питательными средствами ребёнок должен получать приблизительно 120 мг тирозина на каждый килограмм массы в сутки.
Витамины, макро- и микроэлементы в обязательном порядке должны включаться в диету или в составе самого питательного средства или приниматься отдельно. Особое внимание должно быть уделено поступлению витамина С, фолиевой кислоты, витаминов В6 и B1, железа, магния и кальция.
Построение диеты на основе питательных средств из смеси аминокислот требует повышения энергетической ценности рациона как минимум на 30% по сравнению с белковым типом питания.
Специализированные питательные средства являются незаменимой частью диеты больных фенилкетонурией, поэтому должны применяться питании постоянно.
СКОЛЬКО ТРЕБУЕТСЯ РЕБЕНКУ ФЕНИЛАЛАНИНА?
Полностью лишить ребёнка фенилаланина нельзя, так как фенилаланин является для детского организма незаменимой аминокислотой, т.е. она обязательно должна поступать с пищей и её ничем нельзя заменить, поэтому для обеспечения нормального роста и развития Вашего ребёнка минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена.
Диета ребёнка с ФКУ строится прежде всего с учётом его потребности в фенилаланине, которая определяется возрастом и массой меньше возраст ребёнка, тем больше фенилаланина ему требуется.
Ориентировочное суточное количество фенилаланина, которое допустимо для ребёнка с ФКУ в различном возрасте, Вы видите ниже. Обратите внимание, что норма приведена из расчёта на один килограмм массы тела ребёнка.
Возраст ребёнка Количество фенилаланина, мг/кг массы тела/сутки
с первых дней жизни до 2 месяцев от 60 до 90
от 2 до 3 месяцев от 50 до 55
от 3 до 6 месяцев от 45 до 50
от 6 месяцев до 1 года от 40 до 45
от 1 года до 1,5 лет от 30 до 35
от 1,5 лет до 3 лет от 25 до 30
от 3 лет до 5 лет от 20 до 25
от 5 лет до 11 лет от 15 до 20
Приведённые данные следует брать за основу при построении лечебного рациона.
Однако индивидуальная потребность в фенилаланине, учитывающая особенности обмена веществ в организме конкретного малыша, может быть установлена только в процессе лечения. Главные Ваши помощники - генетики, психоневрологи, педиатры, психиатры и, конечно, специалисты по питанию: нутрициологи.
Для Вас теперь жизненно важно знать, какое количество фенилаланина может получить Ваш ребёнок безопасно для его здоровья, а также, сколько фенилаланина содержится в различных продуктах, чтобы построить для него безопасную диету.
Для Вас и для Вашего ребёнка должно стать правилом ведение диетологического дневника. Он поможет Вам в осуществлении строгого контроля за потреблённым ребёнком фенилаланином и энергией и, в случае необходимости вместе с врачами всегда поможет установить причину тех или иных отклонений. Не забывайте, что низкое потребление фенилаланина также опасно для здоровья ребёнка, как и высокое, и имеет свои клинические симптомы, которые Вы можете узнать у специалистов.
Будьте внимательны и терпеливы в составлении рациона и Ваш ребенок сможет овладеть школьной программой и найти своё место во взрослой жизни.
Однако, у Вас есть ещё одна чрезвычайно важная задача, решение которой сделает в будущем все Ваши усилия не напрасными: научить Вашего ребёнка ответственному выбору продуктов питания. Подростки и молодые люди должны быть воспитаны в понимании важности для их здоровья многочисленных ограничений в питании.
НОРМЫ ПОТРЕБНОСТИ В ПИЩЕВЫХ ВЕЩЕСТВАХ
ДЕТИ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Диету больным ФКУ строят также и в зависимости от норм физиологических суточных потребностей в пищевых веществах: белке, углеводах, жирах и энергии. Нормы позволяют рассчитать потребность в питательном средстве и в натуральных продуктах.
Для детей первого года жизни потребность в пищевых веществах принято указывать в зависимости от месяца жизни в расчёте на один килограмм массы тела.
от 0 до 3 месяцев от 4 до 6 месяцев от 7 до 12 мес.
БЕЛОК,г 2,2 2,5 2,9
ЖИР, г 6,5 6,0 5,5
УГЛЕВОДЫ, г 13,0 13,0 13,0
ЭНЕРГИЯ, ккал 115 115 110
ДЕТИ СТАРШЕ ГОДА
Для детей старше года указывается суточная потребность в г веществах в зависимости от массы тела.
Масса тела, кг Энергия,ккал/сутки Белок, г/сутки Жир, г/сутки Углеводы
9,0 990 22 34 130
10,0 1100 23 35 145
11,0 1210 24 40 160
12,0 1320 24 40 190
14,0 1540 25 45 230
16,0 1700 28 50 250
18,0 1840 31 50 280
20,0 1970 34 55 295
25,0 2350 40 65 355
30,0 2500 45 75 360
АЛГОРИТМ ОПРЕДЕЛЕНИЯ БЕЛКА ДИЕТЫ
Определение белка в рационе больного ФКУ начинается с определения допустимого суточного количества фенилаланина, которое, как сказано ранее, зависит от возраста и массы ребёнка (поэтому Вам необходимо проводить регулярное взвешивание ребёнка). Это количество фенилаланина должно поступать в организм ребёнка с натуральными продуктами.
В диетологии фенилкетонурии общепризнано положение:
50 мг фенилаланина = 1 г белка,
что позволяет определить количество натурального белка, которое может безопасно для себя получить больной ФКУ. Разница между белковой нормой и тем белком, что поступает с натуральными продуктами, восполняется за счет специализированного питательного средства.
Суточную потребность в специализированном питательном средстве в граммах можно определить следующим образом:
(суточная норма белка - белок натуральных продуктов) х 100 количество белка в 100 г специализированного питательного средства
ПИТАТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА
В рационе питания больных ФКУ натуральные продукты - источники полноценного белка - с целью снижения или полного исключения фенилаланина заменяются специализированными, в которых белок отсутствует и заменен или пептидами или набором свободных аминокислот, являющихся "строительными кирпичиками" в организме человека.
В России специализированными питательными средствами для детей первого года жизни являются АФЕНИЛАК, АНАЛОГ-СП, МдМил-ФКУ-0, белковый эквивалент которых представлен пептидами, полученными в результате ферментативного гидролиза молочного белка, с добавлением свободных аминокислот, необходимых для хорошего усвоения азота: тирозин, триптофан, цистин, гистидин и таурин. Жировой компонент составлен из смеси растительных масел: кукурузного, соевого кокосового масел и концентрата среднецепочечных триглицеридов с добавлением витамина В1 или карнитина, улучшающего усвоение длинноцепочечных жирных кислот. Источником углеводов является мальтодекстрин, который в сравнении с сахаром благотворно влияет на микробиоценоз кишечника и не имеет сильно выраженного сладкого вкуса. Минеральный и витаминный состав соответствуют физиологическим потребностям детей первого года жизни.
АФЕНИЛАК в 100 г сухого в 100 мл жидкого в 100 ккал
Белковый эквивалент (N х 6,25), г 15,7 2,3 3,3
Фенилаланин, мг 40 5,8 8,4
Жир, г 20,5 3,0 4,3
Углеводы, г 57 8,3 12,0
Энергия, ккал 475 69 100
Содержание фенилаланина в этих препаратах минимальное, поэтому они не обеспечивают суточной потребности грудного ребёнка в фенилаланине и не могут использоваться как единственное питание, а только в смеси с материнским молоком или с заменителем женского молока для здоровых детей.
Для детей старше года в России выпускается ТЕТРАФЕН, белковый эквивалент которого представлен сбалансированной смесью из 17 аминокислот, в которой незаменимые аминокислоты составляют 60 %, а на долю разветвлённых аминокислот приходится 25%. В ТЕТРАФЕНЕ отсутствует фенилаланин и жир, что позволяет увеличить белковый эквивалент до 30 и 40%. Углеводный состав учитывает вид источника азота в ТЕТРАФЕНЕ и состоит из глюкозы и мальтодекстрина. Минеральный и витаминный состав учитывают особенности обмена пищевых веществ у больных ФКУ, высокое содержание тирозина и вегетарианский тип питания.
ТЕТРАФЕН Тетрафен - 30 в 100 г сухого Тетрафен - 40 в 100 г сухого в 100 г белкового эквивалента
Белковый эквивалент (N х 6,25),г 30 40 100 12
Фенилаланин, мг 0 0 0 0
Тирозин, г 4,3 5,8 14,5 1,
Витамин С, мг 94 125 312 40
Фолиевая кислота, мкг 400 600 1500 192
Витамин В6, мг 1,6 2,1 5,2 0,67
Углеводы, г 45 38 95 12,:
Энергия, ккал 300 312 780 100
КАК ПРИМЕНЯТЬ ПИТАТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА
ВВЕДЕНИЕ В РАЦИОН РЕБЁНКА НОВОГО ДЛЯ НЕГО ПИТАТЕЛЬНОГО СРЕДСТВА - ЧРЕЗВЫЧАЙНО ВАЖНОЕ И ОТВЕТСТВЕННОЕ ДЕЛО.
Различные специализированные питательные средства принимают в виде напитка, крема, пасты или плитки, таблеток.
АФЕНИЛАК в готовом к употреблению виде представляет собой подобный молоку, полученный разведением порошка в тёплой кипячён из расчёта: 14,5 г + 90 мл воды = 100 мл готового питания.
ТЕТРАФЕН в готовом виде представляет собой "сметанку", полученную после смешивания порошка с небольшим количеством охлаждённой кипяченой воды.
Любые специализированные питательные средства в рацион должны вводиться постепенно и под контролем врача.
Начальное количество АФЕНИЛАКА составляет 20 % суточной потребности. Младенцам, которым диета с ограничением белка назначается впервые, АФЕНИЛАК вводят в рацион в течение 4-5 дней в зависимости от переносимости. Каждый день АФЕНИЛАК вводится в очередное кормление: в первый день - в одно кормление; во второй день - в два кормления и т.д. При этом готовый к употреблению АФЕНИЛАК смешивается со сцеженным грудным молоком или заменителем материнского молока.
Детям первого года жизни, которые уже находятся на малобелковой диете и получают другое специализированное питательное средство, АФЕНИЛАК можно ввести в рацион в течение двух-трёх дней, производя замену с учётом разницы в белковых эквивалентах.
Схема перевода на ТЕТРАФЕН детей старше года, получавших малобелковую диету с применением АФЕНИЛАКА или аналогичного питательного средства, должна осуществляться постепенно в течение пяти-шести недель с учётом индивидуальной переносимости и вкусов ребёнка.
Схема перевода на ТЕТРАФЕН детей, получавших диету с применением питательных средств с низким белковым эквивалентом (например 20 %), должна осуществляться в течение шести недель с постепенной заменой одного препарата на другой.
Схема перевода на ТЕТРАФЕН детей, получавших диету с применением питательных средств с более высоким белковым эквивалентом (например 70%) может быть осуществлена в течение одной недели.
Во всех случаях предпочтительно ТЕТРАФЕН давать дробно три-четыре раза в день. При хорошей переносимости для старших детей допускается двухразовый приём.
Перевод ребёнка с одного питательного средства на другое в любом случае представляет для него серьёзные испытания. Поэтому будьте внимательны и терпеливы.
ДЕЙСТВУЙТЕ В ИНТЕРЕСАХ РЕБЁНКА - ЧАЩЕ СОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ!
КОНТРОЛЬ ЗА ПРАВИЛЬНОСТЬЮ СОБЛЮДЕНИЯ ДИЕТЫ
Диетическое лечение больных ФКУ необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в крови.
Этот показатель является главным критерием эффективности диетотерапии. Для больных ФКУ он должен находиться в средних пределах: от 30 до 60 мг/л. Если концентрация фенилаланина ниже 20 мг/л или выше 80 мг/л необходима коррекция белка в рационе ребёнка, которая может быть осуществлена только по рекомендации врача.
Контрольные исследования концентрации фенилаланина в крови проводят в начале лечения один раз в неделю, по достижении рекомендуемых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни ребёнка. У детей старше года при стабильных показателях контроль фенилаланина в крови можно проводить один раз в два-три месяца.
Измерять концентрацию фенилаланина желательно всегда в одно и то же время, предпочтительно рано утром, когда она максимальная. Не рекомендуется проводить исследования по определению уровня фенилаланина, если ребенок болен или накануне не съел полностью назначенный рацион, так как результаты в этом случае могут быть искажены.
Следует отметить, что в свете новых данных, ряд зарубежных специалистов считает, что повреждения интеллекта в значительно большей степени, чем считалось ранее, зависят от качества контроля за фенилаланином. В связи с этим они рекомендуют осуществлять контроль за концентрацией фенилаланина в еженедельном режиме по крайней мере до достижения ребёнком четырёхлетнего возраста. С четырёх лет до десяти лет - один раз в две недели, а в более старшем возрасте - один раз в месяц.
ЧТО НЕЛЬЗЯ И ЧТО МОЖНО ПРИМЕНЯТЬ В ФКУ-ДИЕТЕ
На основе питательных средств строится рацион с применением натуральных продуктов, которые по содержанию в них белка делят на три группы, которые составляют так называемый "ПИЩЕВОЙ СВЕТОФОР" больного ФКУ
КРАСНЫЙ СПИСОК - продукты, которые имеют высокое содержание фенилаланина и которые должны быть исключены из диеты с низким содержанием фенилаланина.
ОРАНЖЕВЫЙ СПИСОК - продукты, которые также содержат белок и, следовательно, фенилаланин и поэтому должны использоваться с осторожностью в небольших количествах, чтобы фенилаланин в крови оставался в установленных
пределах. что в обязательном порядке контролируется систематическими измерениями и гарантирует хорошее качество жизни. В рационе питания эти продукты должны равномерно распределяться в течение дня. "Оранжевый список" позволяет производить эквивалентную замену продуктов по белку и фенилаланину, поскольку построен по принципу: одна порция соответствует 1 г белка или 50 мг фенилаланина.
Например, 80 г варёного картофеля, 45 г варёного риса или 30 мл молока эквивалентны по белку и фенилаланину.
ЗЕЛЁНЫЙ СПИСОК - продукты, содержащие незначительное количество фенилаланина, которые могут применяться совершенно свободно в нормальных (обычных) количествах. Использование их позволяет разнообразить делать её привлекательной.
Существуют ещё две группы продуктов, позволяющих поднять стандарт качества жизни детей с ФКУ. Во-первых, искусственные низкобелковые продукты промышленного производства, вырабатываемые на основе крахмала. Прежде всего это низкобелковый хлеб, макаронные изделия и саго. Во-вторых, готовые пюре для детского питания разнообразного ассортимента, прежде всего чисто фруктовые и смешанные с добавками сливок и йогурта. Они позволяют расширить рацион питания и обеспечить необходимую энергетическую ценность диеты.
КРАСНЫЙ СПИСОК - БУДЬТЕ ВНИМАТЕЛЬНЫ!
ПРОДУКТЫ НЕ ИСПОЛЬЗОВАТЬ: ВЫСОКОЕ СОДЕРЖАНИЕ ФЕНИЛАЛАНИНА!!!
МЯСО И МЯСНЫЕ ИЗДЕЛИЯ ВСЕХ ВИДОВ
• баранина
• говядина
• курятина
• свинина
• утятина
• колбасы
• паштеты
• сардельки
• сосиски
• субпродукты (печень, почки, сердце и т.п.)
• мясные деликатесы (карбонат, буженина и т.п.)
РЫБА И РЫБНЫЕ ПРОДУКТЫ ВСЕХ ВИДОВ
• рыба морская и речная свежая и замороженная
• рыбные консервы
• икра
• крабовые и рыбные палочки
• креветки
• моллюски
• пасты и паштеты
• раки
ЯЙЦА ВСЕХ ВИДОВ
ТВОРОГ И СЫРЫ ВСЕХ ВИДОВ
• творог
• творожки
• творожные массы
• творожные сырки
• брынза
• сыры твёрдые и мягкие
• сыры и сырки плавленые
• сырные пасты
ОРЕХИ ВСЕХ ВИДОВ
ХЛЕБ И ХЛЕБОБУЛОЧНЫЕ ИЗДЕЛИЯ (ОБЫЧНЫЕ)
• мука пшеничная, ржаная, овсяная, гречневая
• хлеб белый и чёрный
• хлебные палочки
• баранки
• булочки
• печенье
• пирожные
• сушки
• торты
КРУПА И ХЛОПЬЯ
• крупа гречневая
• пшено
• толокно
• крупа манная
• ячневая
• хлопья овсяные типа "Геркулес"
СОЕВЫЕ ПРОДУКТЫ
• мука соевая
• продукты из сои, такие как заменители мяса и т.п. широко распространённые в вегетарианском питании
ПОП-КОРН
АСПАРТАМ
Аспартам - искусственный подсластитель, который может применяться в прохладительных низкокалорийных напитках, в жевательных резинках и в составе заменителей сахара. Аспартам содержит фенилаланин, поэтому должен 6ыть исключен из рациона. На этикетке вместо слова "аспартам" может быть указан его код по европейской классификации: Е951.
ОРАНЖЕВЫЙ СПИСОК - БУДЬТЕ ВНИМАТЕЛЬНЫ
ПРОДУКТЫ СОДЕРЖАТ ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ КОЛИЧЕСТВО ФЕНИЛАНИНА
ОСНОВА ПЕРЕЧНЯ - ПОРЦИЯ ПРОДУКТА, ОБЕСПЕЧИВАЮЩАЯ ПОТРЕБЛЕБЛЕНИЕ 50 мг ФЕНИЛАЛАНИНА.
МОЛОКО И МОЛОЧНЫЕ ПРОДУКТЫ
сыворотка творожная 120 мл сметана 35 мл
сливки 35 % жирности 45 мл
молоко, кефир, йогурт (но не с повышенным белком) 30 мл сливки 10 % жирности 30 мл пахта 30 мл
молоко сгущённое с сахаром 15 г
КРУПА И КРУПЯНЫЕ ИЗДЕЛИЯ
рис варёный 45 г
кукурузная крупа вареная (мамалыга) 35 г кукурузные хлопья 15 г
ОВОЩИ
Картофель
• варёный "в мундире" 80 г
• жареный, картофель-фри 55 г
• чипсы 45 г
• крокетты 30 г
• картофельное пюре быстрого приготовления (инстант) 10 г
Капуста
• бело- и краснокочанная свежая, квашенная 55 г
• цветная варенная, брокколи сырая, варёная 30 г
• брюссельская варёная 35 г
Овощные консервы
• икра баклажанная 60 г
• икра кабачковая 50 г
• шпинат-пюре 50 г
• горошек консервированный 30 г
ЗЕЛЁНЫЙ СПИСОК - ПРИМЕНЯЕТСЯ СВОБОДНО
ПРОДУКТЫ СОДЕРЖАТ ФЕНИЛАЛАНИН, НО В КОЛИЧЕСТВЕ, ПОЗВОЛЯЮЩЕМ ПРИМЕНЯТЬ ИХ В ОБЫЧНЫХ, НО РАЗУМНЫХ ПРЕДЕЛАХ, ЧТО, ОДНАКО, НЕ ОТМЕНЯЕТ НЕОБХОДИМОСТЬ УЧЁТА ПОТРЕБЛЕНИЯ ФЕНИЛАЛАНИНА.
ФРУКТЫ И ЯГОДЫ
Большинство фруктов (свежие, консервированные, сырые или приготовленные в сахаре), в том числе абрикосы свежие и сушеные, айва, ананас, апельсины, арбуз, виноград, вишня, гранат, грейпфрут, груша, гуава, дыня, ежевика, изюм, инжир (свежий, но не сушёный), киви, кишмиш, клубника, крыжовник, лимон, малина, манго, мандарины, мушмула, нектарины (гладкий персик), оливки, персик (свежий, но не сушёный), слива, смородина (черная, красная, белая и сушенная), тёрн, черника, чернослив, шелковица, яблоки, а также фруктовые салаты, засахаренные ягоды и фрукты.
ОВОЩИ И ЗЕЛЕНЬ
Артишок , баклажаны, брюква, грибы, кабачки, кресс-салат, капуста бело- и краснокачанная, капуста цветная, каперсы, картофель сладкий, кольраби, корнишон, лук-порей и репчатый, морковь, огурцы, пастернак, патиссоны, перец (красный, зелёный, жёлтый и оранжевый), помидоры, петрушка и вся зелень, ревень, редис, репа, свёкла, сельдерей, салат-латук, тыква, фенхель, а также маринованные лук, чеснок, овощи и зелень.
КРУПА И ЗЕРНОВЫЕ
Рисовая и кукурузная мука, крахмал тапиоки, кукурузный и картофельный крахмал, мальтодекстрин, тапиока, саго.
ЖИРЫ И МАСЛА
Сливочное масло (жир 82 %, но не маргарины и низкожирное "масло" содержащее пахту, и низкожирные спреды), топлёное масло, растите всех видов (жидкие и твёрдые), лярд (внутренний свиной жир), топленые жиры: говяжий, свиной, куриный, сало свиное (шпик, но не бекон).
САХАРА И СЛАДОСТИ
• Сахар, фруктоза, глюкоза, молочный сахар, мальтодекстрин, солодовый экстракт.
• Варенье, джемы, конфитюры, сиропы, мёд.
• Мармелад, леденцы, прозрачная карамель, сахарная вата.
• Фруктовое мороженное (замороженный сок), щербет фруктовый
НАПИТКИ
• Питьевая вода (в том числе бутилированная и газированная), минеральные воды, газированные напитки (но не с аспартамом), соки, нектары, кофе.
РАЗНОЕ
Желирующие вещества: агар-агар, желатин, пектин, растительные смолы (камеди).
Пищевые ароматизаторы и красители: ваниль, ванилин, кошениль, миндальная эссенция, перечная мята, шафран.
Горчица, душистые травы, перец, специи, уксус.
ВНИМАНИЕ!
Бананы, сухофрукты, а также бобовые, значительно увеличивают поступление фенилаланина. Следует ограничить их потребление только одним продуктом в небольшом количестве и только один раз в день, предпочтительно во фруктовых и овощных салатах.
ВСЕГДА ВНИМАТЕЛЬНО ЧИТАЙТЕ ЭТИКЕТКУ НА УПАКОВКЕ. ДЛЯ ВАС И ДЛЯ ВАШЕГО РЕБЁНКА ЭТО ДОЛЖНО СТАТЬ НОРМОЙ.
ОБРАЩАЙТЕ ВНИМАНИЕ НА СОДЕРЖАНИЕ БЕЛКА В ПРОДУКТЕ, ЖИРА В СЛИВОЧНОМ МАСЛЕ ИЛИ НА ПРИСУТСТВИЕ АСПАРТАМА;
ЕСЛИ ЧЁТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОТСУТСТВУЮТ, ТО ЛУЧШЕ ВОЗДЕРЖИТЕСЬ ОТ ПРИОБРЕТЕНИЯ ТАКОГО ПРОДУКТА.
